Te acostaste con mosqueo: no te encontrabas bien. En realidad, desde hace mucho, pero hoy peor que de costumbre. Y te levantas fatal: sufres un intensísimo dolor de cabeza (se prolongará durante meses) que no alivias ni con aspirinas, paracetamoles o cualquier otro calmante. Te zumban los oídos, el cuello se te ha puesto rígido y te duele la espalda. Sientes fuertes mareos, con náuseas, e incluso vomitas, y comienzas a padecer de visión doble (no lo sabes aún pero se te ha inflamado el nervio óptico, lo que se conoce como una papiledemia, que podría derivar en ceguera).
Hipertensión intracraneal idiopática
Presentas, en suma, buena parte del cuadro clínico inicial de una de las llamadas ‘enfermedades raras’, la hipertensión intracraneal idiopática o HII, es decir aumento de presión del líquido cefalorraquídeo dentro de la cavidad craneal, lo que en otras circunstancias obedece a un tumor cerebral, pero aquí a causas desconocidas, de ahí lo de idiopática.
La dolencia afecta oficialmente, que se sepa hasta ahora, a cuatro personas en la provincia (de las nueve de la Comunidad Valenciana), entre ellas a Rosana Valcárcel, técnico en cuidados auxiliares de enfermería (TCAE), aunque debido a la enfermedad no pueda ahora ejercer como tal, y que desde Alicante se ha convertido, en una activa participante e incluso impulsora de las iniciativas de la Asociación de Enfermos y Familiares de Hipertensión Intracraneal Idiopática (ADEFHIC).
“Es que si los propios pacientes no nos movemos, no lo vamos a conseguir”, alienta. No es para menos, ya que se desconoce mucho de esta dolencia degenerativa que acaba provocando “problemas cognitivos, parálisis motoras, déficit neurológico” o, que no es poco, “dificultad para las tareas diarias”. Y de momento la Conselleria de Sanitat ni siquiera tiene registrada a la HII, con todo lo que ello conlleva.
En toda enfermedad rara faltan datos y hay escasez o ausencia de fármacos o curas
En primera persona
“Hoy hará dos años que me diagnosticaron esto”, cuenta ahora Rosana, “pero recuerdo que a los 16-17 años sufría de muchos dolores de cabeza. En el 2002 empecé a tener un dolor serio, que me llevó a urgencias, pero allí no le dieron importancia. En el 2018 estaba en la exposición del ninot, en la Lonja, y empecé a ver puntos negros y luces, a vomitar, y fue cuando ya me diagnosticaron hipertensión intracraneal idiopática, y me tiré ingresada de 10 a 12 días. Recuerdo que aquel fue un verano muy caluroso, y tuve varios ingresos, siempre de 8 a 10 días”.
En octubre la operaban de urgencia para insertarle una válvula en las lumbares y, en el intestino, dos metros de catéter (una sonda, aquí introducida no por conducto natural) para drenar el líquido producido de más por el bulbo raquídeo, expulsando el sobrante y permitiendo al cuerpo reutilizar una parte de éste. Salió mal: drenaba demasiado, provocando una peligrosa hipotensión (tensión muy baja). La segunda cirugía, con válvula graduable mediante imán, resultó bastante mejor; pero hubo un pequeño fallo al coser y comenzó a salir líquido. De nuevo a urgencias: “A las once de la noche, y me operaban a las cuatro de la mañana”.
Que la enfermedad se encontraba avanzada lo demuestra el que le aplicaran ya este remedio paliativo o retardante (ante la falta de estudios sobre la dolencia, sólo se pueden aplicar lo que desde ADEFHIC definen como ‘parches’). También se recurre a los diuréticos, a perder peso. Cuando lo anterior falla y se hinchan y deforman cabezas y caras, incluso se aplica cirugía craneal, como en los casos que cita Rosana: así Claudia, treceañera (enferma desde los tres), o Encarni, quien con 18 años lleva ya siete intervenciones. Como en toda enfermedad rara, faltan datos y hay escasez o ausencia de fármacos o curas.
En Europa, se considera enfermedad rara la que sufre una persona de cada 2.000
Las enfermedades olvidadas
¿Cuándo una enfermedad es ‘rara’? Cuando afecta sólo a un reducido número de personas en un conjunto determinado de población, aunque no existe consenso en cuanto al número de afectados. En Europa, se considera enfermedad rara la que sufre una persona de cada 2.000. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), sacando una peliaguda media, al menos un 7 por cien de la población mundial se encuentra afectada por algún tipo de estas dolencias, en las que cerca de un 70 por cien de los enfermos poseen discapacidad parcial o total.
En verdad, su propia especificidad, su propia rareza, hace que resulte prácticamente imposible delimitar cuántos afectados por enfermedades raras existen realmente (unos tres millones de personas en España, según los escasos datos oficiales, en realidad proporcionados sobre todo por las asociaciones) de unas dolencias que en buena parte de los casos incapacitan a sus pacientes para desarrollar lo que diríamos una vida ‘normal’, y ello sin contar con que en demasiadas ocasiones nos encontramos ante enfermedades directamente degenerativas. Y que no suelen respetar edad o estado físico previo.
«El 70% de las personas con estas patologías posee el certificado de discapacidad» Feder
Necesidad de ayuda
Según los datos que maneja la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER), nacida en 1999 y que agrupa a unas 97.000 personas, sufrientes de unas 1.300 dolencias raras, asociadas a más de 370 entidades, incluida ADEFHIC, “más del 70 por ciento de las personas con estas patologías posee el certificado de discapacidad”, además de que “el 35 por ciento aseveran que no están satisfechos con el grado de discapacidad reconocido”.
¿Y el día a día? “Los pacientes necesitan ayuda para sus actividades diarias: vida doméstica (44 por ciento de los casos), desplazamientos (42 por ciento de los casos) o movilidad (39 por ciento de los casos) y sólo el 10 por ciento no necesita ningún apoyo”. Una ayuda facilitada por “padres, hermanos o abuelos”. En cuestiones laborales, FEDER cifra en un 41 por ciento el número de afectados que han perdido el trabajo o la posibilidad de conseguirlo, aparte de que un “37 por ciento ha tenido que reducir su jornada laboral” y el “otro 37 ha perdido oportunidades de formación”.
La lucha desde aquí
Inmersa en el calvario antes descrito, Rosana ni se lo pensó: “Me diagnosticaron esto y entonces busqué en Internet información sobre la enfermedad, y así di con ADEFHIC y con la labor que estaban realizando”. Y se sumó al proyecto, desplegando una fuerte labor para visibilizar la asociación y, con ella, la enfermedad. Ya era muy activa, de hecho, en su trabajo, y fuera de él, por ejemplo como foguerera en las Fogueres de Sant Joan, por el distrito de Sèneca Autobusos. O bregando con unas oposiciones que ahora de poco la sirven.
ADEFHIC
ADEFHIC nacía en 2014 como “organización sin ánimo de lucro y de ámbito nacional”, proporcionando asesoramiento jurídico, psicológico y social, para “conseguir toda ayuda posible (médica y financiera) para la realización de estudios que lleven a conocer las causas de la HII”. La asociación está embarcada ahora en una investigación dirigida por Carlos Alberto Rodríguez Arias, jefe de servicio de Neurocirugía del Hospital Clínico Universitario de Valladolid (HUCUV), que lucha contra vientos y mareas: los vientos los pone el que, por ser ‘enfermedad rara’, las administraciones no parecen estar por la labor; la marea llegó en forma de pandemia.
En el 2018, el mismo año en que el HUCUV ponía en marcha una innovadora unidad de neurocirugía pediátrica, destinada al tratamiento de tumores cerebrales, deformidades e hidrocefalias, se le daba también el pistoletazo a un estudio frenado ahora por la covid-19. A finales del pasado verano se encontraban con que “no había suficientes muestras”, como señala ahora Rosana. De ahí que se hayan lanzado los asociados de ADEFHIC a toda una serie de actividades, complementarias a las cuotas (60 euros al año, 5 al mes), dedicadas a recaudar fondos. “Pero claro, la pandemia nos ha parado mucho todo”, reflexiona.
«Me consideran acta para ir a limpiar casas, pero incapacitada para ejercer mi trabajo de auxiliar de enfermería» R. Valcárcel
En la Comunidad Valenciana
Rosana intenta que la incapacidad total que la declararon pase a ser incapacidad absoluta. El punto estriba en que, con 20 años cotizados a la Seguridad Social, le quedaría ahora el mínimo, con una enfermedad que provoca una dependencia que no sale precisamente barata: medicación, las dietas alimenticias para combatir en lo posible la enfermedad, a lo que sumar, naturalmente, los gastos propios de cualquier ser humano que viva en este país.
“Encima me consideran ahora mismo incapacitada para ejercer mi trabajo de auxiliar de enfermería, donde puedes estar sentada, en la consulta, con rutinas perfectamente realizables”, se queja Rosana, “pero no por ejemplo para ir a limpiar casas”, pese a los dolores, las contracturas y las imposibilidades que la dolencia crónica y degenerativa suma al esfuerzo diario. La situación aquí se agrava porque la Conselleria de Sanitat, a título de consulta divulgativa mucho más laberíntica ahora que nunca, no tiene a la hipertensión intracraneal idiopática registrada (aunque se describió por primera vez en 1897) y reconocida en su censo de enfermedades discapacitantes.
Obviamente, si la Conselleria no reconoce la enfermedad como rara, es muy difícil, cuando no imposible, conceder la incapacidad absoluta. La presidenta de ADEFHIC, la conquense Miriam Gómez Viedma, también enferma de HII y a la que erróneamente diagnosticaron simples migrañas (“me trataron de exagerada, e incluso me dijeron que me buscara un novio para relajarme”, señala en su blog), se encuentra ahora embarcada en plena campaña de recogida de firmas para subsanar esto. Y las personas asociadas aquí también están ahora por ello. Pese a la pandemia, que incluso ha dejado ERTE en FEDER. Pese a la propia enfermedad.
