Entrevista > Juan Miguel Martínez / presidente de Aerbeco
En esta entrevista abordamos el Síndrome de Melkersson Rosenthal (SMR) con Juan Miguel Martínez, presidente de la Asociación de Enfermedades raras de Benidorm y Comarca (Aerbeco) fundada en 2015.
Juan Miguel Martínez tiene 37 años y reside en Benidorm. Está divorciado y percibe una pensión por invalidez permanente absoluta, que ganó por vía judicial porque la Seguridad Social no se la reconocía por la enfermedad rara que sufre.
¿Qué es el Síndrome de Melkersson Rosenthal?
Es una granulomatosas orofacial poco frecuente caracterizada por la tríada de edema orofacial recurrente o persistente (edema facial y labial), fisura lingual y parálisis facial periférica recidivante unilateral o bilateral.
La mayoría de los casos se presentan con síntomas parciales. Debuta habitualmente en la infancia o la adolescencia. El examen histológico muestra granulomas de células epitelioides no caseificantes y linfedema.
«La mayoría de los casos se presentan con síntomas parciales»
¿Por qué se produce?
No se conoce la causa del SMR. Se da el hecho de que el tratamiento de focos infecciosos odontológicos mejora las lesiones de la piel en algunos de estos pacientes o bien que otros padezcan herpes labiales recurrentes.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico fundamentalmente es clínico y se confirma mediante la biopsia de piel, que en un tercio de los casos muestra una reacción inflamatoria inespecífica sin granulomas. En los dos tercios restantes aparece una inflamación granulomatosa con granulomas típicamente de tipo tuberculoide, en los que las células epitelioides están rodeadas por linfocitos y monocitos (tipos de glóbulos blancos) con edema difuso del tejido intersticial (tejido de sostén y vasos que rodean un órgano).
Aunque los granulomas también pueden ser de tipo linfonodular plasmocítico, en los que los nódulos linfocíticos centrales están rodeados por células plasmáticas e histiocitos (tipos de glóbulos blancos) en un tejido intersticial edematoso.
¿Tiene tratamiento?
Se han usado como tratamiento sintomático del edema facial y las manifestaciones intraorales antibióticos, radioterapia y varios fármacos.
¿Cuál es su prevalencia en España?
En España somos de momento, que yo conozca, 25 casos; tiene que haber más.
¿Cómo afecta al día a día de la persona que lo padece?
Sufrimos inflamación del labio superior, parálisis facial recurrente y problemas en los nervios faciales o del cuerpo. También tenemos dificultad para hablar y, en algunos casos, para caminar.
«El SMR debuta habitualmente en la infancia o la adolescencia»
Hablemos de usted. ¿Cómo le diagnosticaron el Síndrome de Melkersson Rosenthal? ¿Qué síntomas tuvo?
La ptosis palpebral y la lengua escrotal y fisurada la tenia de nacimiento…
¿Qué es la ptosis?
La caída del párpado superior del ojo.
Continúe, por favor, que lo he interrumpido.
El 23 de noviembre de 2012, estando en mi tienda (antes de que me dieran la invalidez era comerciante), empecé a sentir como si el pómulo se me hinchara, como si tuviera dentro una pelota, y un dolor muy fuerte. Fui a urgencias y decían que era un dolor de muelas. Me mandaron de nuevo al dentista quien me dijo que no es suyo, que volviera a urgencias.
¿Qué le dijeron?
Me hicieron un TAC, y salió que tenía parálisis facial periférica. A los pocos días, me salió un tic; volví a urgencias y el medico que me atendió me sentó y me dijo que tenía el SMR.
¿Cómo reaccionó?
Cuando me lo dijo no me lo podía creer, pero cuando salí y se lo dije a mi madre fuimos al medico de cabecera. Éste me animó y me mandó a otro otorrino para confirmar; así que reaccioné bien.
«Veo doble, y voy con bastón o andador para no caerme»
¿Qué le pasó por la cabeza?
Pues me pregunté, ¿por qué se dan cuenta ahora y no antes? ¿Qué tengo que hacer? ¿Dónde tengo que acudir?
¿Cómo afecta a su día a día? ¿Necesita apoyo de algún tipo?
Me afecta a la vista, porque veo doble, y tengo el nervio del peroné dañado; voy con bastón o andador para no caerme, porque no tengo equilibrio ni estabilidad.
¿Cuál es su futuro soñado?
Me encantaría que mis canciones como Vida Luchadora sirvan para poder ayudar a la investigación de las enfermedades raras.
